En construction.
Les travaux de notre équipe sont centrés sur l’étude et la recherche de thérapies innovantes de différentes maladies génétiques du vieillissement. Nous travaillons plus particulièrement sur le syndrome de Hutchinson-Gilford (HGPS) autrement appelé progeria. Ce syndrome qui affecte un enfant sur 4 à 8 millions de naissances se caractérise par un vieillissement global et prématuré des patients à la fois d’un point de vue clinique que cellulaire. L’objectif de notre programme est d’utiliser les cellules souches induites à la pluripotence (iPS), à la fois pour mieux comprendre les mécanismes moléculaires à l’origine de ce syndrome mais également de réaliser des études de criblages à haut débit de composés potentiellement thérapeutiques.
Équipe :
| Xavier Nissan : Directeur de recherche (CECS) |  |
| Lucile Hoch : Chercheur associée (CECS) |  |
| Solenn Guilbert: Postdoc (CECS) |  |
| Celine Bruge : Assistante de recherche (CECS) |  |
| Manon Benabides : Technicienne (CECS) |  |
| Emilie Pellier : |  |
| Lucille Rossiaud : |  |
Anciens membres :
- Marine Geoffroy: Ingénieure recherche (UEVE)
Publications :
- Pathological modelling of pigmentation disorders associated with Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome (HGPS) revealed an impaired melanogenesis pathway in iPS-derived mélanocytes. Lo Cicero A, Saidani M, Allouche J, Egesipe AL, Hoch L, Bruge C, Sigaudy S, De Sandre-Giovannoli A, Levy N, Baldeschi C, Nissan X. Sci Rep. 2018 Jun 14;8(1):9112. doi: 10.1038/s41598-018-27165-y.
- MG132-induced progerin clearance is mediated by autophagy activation and splicing regulation. Harhouri K, Navarro C, Depetris D, Mattei MG, Nissan X, Cau P, De Sandre-Giovannoli A, Lévy N. EMBO Mol Med. 2017 Sep;9(9):1294-1313. doi: 10.15252/emmm.201607315.
- Biomechanical Strain Exacerbates Inflammation on a Progeria-on-a-Chip Model. Ribas J, Zhang YS, Pitrez PR, Leijten J, Miscuglio M, Rouwkema J, Dokmeci MR, Nissan X, Ferreira L, Khademhosseini A. Small. 2017 Apr;13(15). doi: 10.1002/smll.201603737. Epub 2017 Feb 17.
- Metformin decreases progerin expression and alleviates pathological defects of Hutchinson-Gilford progeria syndrome cells. Egesipe AL, Blondel S, Cicero AL, Jaskowiak AL, Navarro C, Sandre-Giovannoli A, Levy N, Peschanski M, Nissan X. NPJ Aging Mech Dis. 2016 Nov 10;2:16026. doi: 10.1038/npjamd.2016.26. eCollection 2016
- A High Throughput Phenotypic Screening reveals compounds that counteract premature osteogenic differentiation of HGPS iPS-derived mesenchymal stem cells Lo Cicero A, Jaskowiak AL, Egesipe AL, Tournois J, Brinon B, Pitrez PR, Ferreira L, de Sandre-Giovannoli A, Levy N, Nissan X. Sci Rep. 2016 Oct 14;6:34798. doi: 10.1038/srep34798.
- Drug screening on Hutchinson Gilford progeria pluripotent stem cells reveals aminopyrimidines as new modulators of farnesylation. Blondel S, Egesipe AL, Picardi P, Jaskowiak AL, Notarnicola M, Ragot J, Tournois J, Le Corf A, Brinon B, Poydenot P, Georges P, Navarro C, Pitrez PR, Ferreira L, Bollot G, Bauvais C, Laustriat D, Mejat A, De Sandre-Giovannoli A, Levy N, Bifulco M, Peschanski M, Nissan X. Cell Death Dis. 2016 Feb 18;7:e2105. doi: 10.1038/cddis.2015.374.
- Induced pluripotent stem cells reveal functional differences between drugs currently investigated in patients with hutchinson-gilford progeria syndrome. Blondel S, Jaskowiak AL, Egesipe AL, Le Corf A, Navarro C, Cordette V, Martinat C, Laabi Y, Djabali K, de Sandre-Giovannoli A, Levy N, Peschanski M, Nissan X. Stem Cells Transl Med. 2014 Apr;3(4):510-9. doi: 10.5966/sctm.2013-0168. Epub 2014 Mar 5.
- Unique preservation of neural cells in Hutchinson- Gilford progeria syndrome is due to the expression of the neural-specific miR-9 microRNA. Nissan X, Blondel S, Navarro C, Maury Y, Denis C, Girard M, Martinat C, De Sandre-Giovannoli A, Levy N, Peschanski M. Cell Rep. 2012 Jul 26;2(1):1-9. doi: 10.1016/j.celrep.2012.05.015. Epub 2012 Jun 21.
